علل آکوستیک نوروما:

آکوستیک نوروما به دنبال سوء عملکرد ژن های کوروموزوم 22 ایجاد می گردد. به طور طبیعی این ژن، پروتئین مهارگر توموری را تولید می کند که به کنترل رشد سلول های شوان پوشاننده اعصاب می پردازد. عامل سوء عملکرد این ژنها مشخص نمی باشد و برای اغلب موارد این بیماری، علت قابل شناسایی وجود ندارد. این ژن معیوب در بیماری نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز به ارث می رسد. بیماری نادری که معمولا سبب رشد تومورها در اعصاب تعادلی هر دو طرف سر (وستیولار شوانوما دو طرفه) می گردد.
عوامل خطر آکوستیک نوروما
نوروفیبروماتوز نوع 2:
تنها عامل خطر تایید شده برای آکوستیک نورورما داشتن والدینی مبتلا به اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع دو می باشد اما نوروفیبروماتوز نوع 2 فقط عامل 5 درصد از بیماری آکوستیک نوروما می باشد. نشانه بارز از نوروفیبروماتوز رشد تومور غیرسرطانی بر روی اعصاب تعادلی یا سایر اعصاب هر دو طرف سر می شود.
نوروفیبروماتوز نوع دو (NF2) به عنوان بیماری اتوزومی غالب شناخته می شود که این به معنای توان انجام جهش در یک والد (ژن غالب) می باشد. هر کودک متولد از این والدین دارای شانس 50 درصدی جهت ابتلا می باشند.
عوارض آکوستیک نوروما:
آکوستیک نوروما می تواند سبب عوارض مختلف وسیع و دائمی گردد که عبارتند از:
ناشنوایی
کرختی صورت و ضعف آن
اختلالات تعادلی
صدای زنگ در گوش
تومورهای بزرگ می تواند ساقه مغز تحت فشار قرار دهد و از جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی بین مغز و نخاع جلوگیری می کند. در این مورد مایع مغزی نخاعی می تواند در سر (هیدروسفالی) تولید شود که سبب افزایش فشار داخل مغزی می گردد.
آکوستیک نوروما (وستیبولار شوانوما) چگونه تشخیص داده می شود؟
به دلیل شباهت علایم این تومورها با اختلالات گوش میانی و داخلی ممکن است تشخیص را سخت تر کند. روندهای تشخیصی ابتدایی شامل آزمون های تشخیصی گوش یا شنوایی می باشد. سی تی اسکن یا ام آر آی سبب کمک به تشخیص محل و اندازه تومور می گردد. تشخیص سریع سبب درمان های موفق تر و سریع تر می گردد.
تشخیص عبارت است از :
معاینه شنوایی (آدیومتری):
معاینه عملکردی شنوایی جهت سنجش شنوایی اصوات و سخنان معمولا ابتدایی ترین آزمایش برای تشخیص آکوستیک نوروما می باشد. بیماران به اصوات وسخنان پخش شده از هدفون متصل به دستگاه ثبت عملکرد شنوایی گوش می دهند. آیدیوگرام ممکن است نشانگر افزایش PTA و SRT و کاهش SD باشد.
واکنش برگشت شنوایی ساقه مغز (BAER):
این آزمایش در برخی از بیماران به کار می رود تا اطلاعات دریافتی از صداها را بر روی امواج فعالیتی مغز ثبت کند. بیماران در حالی که کلاهکی الکترودی را بر روی پوست سر و لوب شنوایی  قرار داده اند به این اصوات گوش می دهند. الکترودها فعالیت های مغزی ناشی از شنیدن این اصورات را دریافت و ثبت می کند.
اسکن سر:
در صورتی که سایر آزمایشات وجود آکوستیک نورما را نشان دهند، ام آر آی جهت تایید نهایی تشخیص انجام می شود. ام آر آی از امواج مغناطیسی و رادیویی و در مواقعی از اشعه ایکس و کامپیوتر استفاده می کند تا تصاویر دقیقی از مغز ایجاد کند. ام آر آی تصاویر قطعه ای ایجاد می کند که در صورت ترکیب آنها با هم، تصاویر سه بعدی از تومور ارائه می دهد. مایعی تشخیصی در بیمار تزریق می گردد.
در صورت وجود تومور آکوستیک نوروما، این تومور مایع بیشتری نسبت به بافت عادی مغز مایع جذب می کند و تصاویر واضحی از آن اجرا می کند. ماده حاجبی به بیمار تزریق می شود. اگر آکوستیک نوروما وجود داشته باشد، تومور در تصویر ماده حاجب بیشتری نسبت به بافت نرمال دریافت می کند. ام آر آی معمولا توموری حجیم و روشن در داخل کانال شنوایی داخلی نشان می دهد.

0  |  دکتر سلام  |  بازدید: 762